1、第一、诊断为丛状神经纤维瘤的患者，尤其是伴有与大的周围神经鞘相关的结节状丛状肿瘤和涉及臂丛、腰丛或骶丛的广泛肿瘤需要警惕肿瘤恶变的可能。对于表皮的单发神经纤维瘤和表浅的丛状神经纤维瘤，其恶变的概率较低；而对于发生于越靠近中央部位神经纤维瘤或者向周围扩展侵犯较多的神经纤维瘤，就需要多加随访，警惕恶变了。
2、第二，短期内NF1肿瘤明显增大的患者需要警惕恶变的可能。据临床研究表明，短期内发生肿瘤体积的增加有很高的恶变风险。因此，如果作为患者，发现神经纤维瘤在一段时间内突然有明显的增大，那就一定尽快来医院进行就诊检查，排除恶变的可能。
3、第三，突发疼痛明显发作需要警惕恶变。临床研究表明，若NF1的患者突然一处或多处肿瘤发生疼痛，尤其是疼痛还伴有NF1肿瘤体积明显增大的患者，需要尽快就诊，排除恶变的情况。除此之外，包括触摸到肿瘤的质感发生了改变，或者发生神经功能的缺失（例如感觉麻木、感觉障碍、运动功能障碍等），或者发生了其他部位转移的情况，都需要尽快就诊，以期早期诊断或者排除恶变。
